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影像、鉴别诊断、临床要点、诊断纲要
▌概述
肌萎缩侧索硬化（ALS）；
脑干/脊髓的躯体运动神经元和运动皮层的大锥体神经元的选择性变性；
皮质脊髓束（CST）纤维的最终丢失。
▌影像
T2WI/PD/FLAIR成像从放射冠延伸至脑干的沿皮质脊髓束走行的双侧高信号；
最特异的表现是皮质脊髓束呈T2高信号，相应的质子加权成像高信号；
DWI示皮质脊髓束高信号（扩散系数↓）；
在所有临床疑诊ALS的患者，要考虑行FLAIR及质子加权成像。
▌主要鉴别诊断
原发性侧索硬化；
华勒变性；
肥大性下橄榄核变性；
累及双侧皮质脊髓束的代谢性疾病；
脱髓鞘和炎性疾病；
肿瘤：脑干胶质瘤、恶性淋巴瘤；
3T磁共振，正常的皮质脊髓束可表现为高信号。
▌病理
大多数ALS病例为散发性（sALS）；
15%~20%为家族性（fALS）。
▌临床要点
上运动神经元症状：Babinski征、肌强直、反射亢进；
下运动神经元症状：不对称的肌无力、肌萎缩、肌束颤动、反射减低；
球部症状：吞咽困难、言语不清；
通常在30~70岁发病；
在10年内完全丧失活动能力和死亡。
(左)患肌萎缩侧索硬化的患者，轴位FLAIR成像显示中央前回的信号增高（箭）。同时还存在双侧运动区皮层的萎缩。
(右)冠状位FLAIR成像显示从中央前回延伸至大脑脚的皮质脊髓束（CST)的线样高信号（箭）。右侧皮质脊髓束的信号异常没有显示在这个截面的成像中。在FLAIR成像上中央前回皮层下白质高信号是肌萎缩索硬化的一个可能有用的和特异的征象，健康人、无临床症状的患者无此征象。
(左)轴位T2WI-FS显示沿双侧皮质脊髓束的卵形高信号（箭）。萎缩和高信号归因于髓鞘脱失和胶质细胞增生。常见额叶前部运动神经元受累，功能是在上、下运动神经元活动的计划和协调中起作用。
(右)同一位患者，轴位DWI成像显示这位ALS患者双侧内囊后肢的小灶性高信号（箭）。
(左)轴位DTI示踪成像显示内囊后肢对称性高密度（箭）。各向异性分数与疾病严重程度和上运动神经受累相关，而平均扩散系数与疾病病程相关。
(右)轴位DWI成像显示双侧大脑脚环形高信号。信号异常可见于中央前回、半卵圆中心、内囊后肢的后1/3、大脑脚和脑干腹侧（箭）。
(左)轴位DWI成像显示桥脑皮质脊髓束相应的卵圆形高信号。DWI/DTI可有助于鉴别ALS（各向异性值↓，平均扩散系数↑）和进行性肌萎缩（各向异性或平均扩散系数无改变），在临床上这两种疾病难以鉴别。
(右)矢状位T1WI显示胼胝体后部萎缩。DTI也显示胼胝体各向异性值下降。基于三维像素的形态学成像在发现皮质运动区和沿皮质脊髓束的局部组织萎缩高度敏感。
责任编辑：CiCi
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